19 април 2013

Гипофизарный нанизм (по-често използваното име е изопачат, а също и микросомия, наносомия) — това е състояние, при което отбелязва сериозно забавяне на растежа и физическото развитие на човека. Това се случва поради липса в организма somatotropic хормон (хормон на растежа, СТГ).

Този заболяване се приема много рядко. Както показват различни данни, заболяването засяга 1-4 души на 10 000 население. Лекарите отбелязват, че пациентите от мъжки пол се разболяват карликовостью около два пъти по-често, отколкото жените. Смята се, че джудже ръст при мъжете — това е ръст по-долу от 130 виж При жените този процент е 120 вж.

Причините

Думата "нанизм"произхожда от гръцки език и в превод означава "джудже". Този клиничен синдром се проявява у човека като последица от нарушения, като эндокринный и неэндокринный характер. В организма на пациенти, страдащи от карликовостью, се отбелязва нарушение на производство соматотропина (на така наречения хормон на растежа) от предния дял на хипофизата.

Причина за прояви на болестта, човек може да превърне в поражение хипофизата вследствие на травми, тумори, влиянието на токсини и инфекции на межуточно-гипофизарную област. Понякога е нарушена нормалната регулация на функциите на хипофизата от страна на на хипоталамуса.

На развитието на болестта влияят и генетични фактори, загуба или намаляване на соматотропной на функцията на хипофизната жлеза, липса на биологичната активност на хормона на растежа или нарушена чувствителност към това гормону от страна на периферните тъкани.

Гипофизарный нанизм прието да се отнасят към болести, които се предават генетично. В този случай един човек е важно да знаете, били ли са случаи на заболявания у неговите близки роднини и предци. Понякога разпознае болест, при близките хора ще помогнат дори и на стари снимки или расспросы роднини.

Но лекарите констатират и редица фактори, които могат да влошат ситуацията с развитието на човек карликовости. Така, гипофизарный нанизм при децата често се усложнява поради недохранване, на влиянието на негативните фактори на околната среда, наличието на някои соматични заболявания. Лечение гипофизарного нанизма включва отстраняване на тези фактори.

Причината за развитието на карликовости може да стане на раждане травма на главата, както и на сифилис, туберкулоза, саркоидоз. Предразполагащо към нанизму фактор понякога е лъчева терапия или химиотерапия. Въпреки това, в около половината от случаите причината за развитието на тази патология, така и не успява да разбера.

Признаци

И така, основният признак на заболяването се смята за нисък ръст на човека — по-малко 130 см при мъжете и под 120 см при жените. Така че, ако в норма детето расте на 7-8 см на година, а след това при гипофизарном нанизме растежа на бебето се увеличава само 3-4 см на година. Трябва да се отбележи, че низкорослость конституциональную, има семеен характер, както и изоставането в растежа на здрави деца, лекари обмислят като вариант на нормата.

Изопачат – това е състояние, при което се празнува на много рязко спиране на растежа и физическото развитие на организма в сравнение със средните показатели на нормите за определена възраст. Признаци карликовости предполагат, при това не само на ярко изразено е изоставането, но и понижаване на годишната динамика на увеличаване на растежа и теглото при този пациент. Обикновено такива деца са напълно нормални показатели като тегло и ръст при раждане. Но по-късно при тях се наблюдава значително закъснение от връстници по тези показатели. Понякога заболяването се проявява най-вече с първите месеци на живота. Но все пак най-често родителите забелязват симптоми карликовости при деца на 2-4 годишна възраст.

При пациенти, които страдат нанизмом, се отбелязва на пропорционалния форма и допълнение на тялото. Но при тези пропорции по-отговарят на детето телосложению. Такива хора суха и бледа кожа. Причините за това явление – недостатъчно функциониране на паращитовидните жлези. Ако човек не получава редовно и правилно лечение на кожни воалите на възраст много рано, към тях се появяват бръчки.

Мастната целулоза под кожата и слабо развита, а при някои пациенти се наблюдават излишни мастни натрупвания на корема, бедрата, гърдите. По този начин мускулите развити много слабо. Ако при пациенти, които развиват гигантизм мускулите първоначално са силни, но по-късно омекват, а след това при пациенти с нанизмом слабост на мускулите се празнува веднага. Най-често такива хора не се наблюдава вторично оволосения. Още един важен знак, който се проявява гипофизарная изопачат, това забавяне окостенения на скелета. Това явление се определя късна смяна на млечните зъби на постоянни.

Във връзка със загубата на гонадотропной на функцията на хипофизната жлеза при хора с карликовостью се наблюдава недостатъчност на сексуално развитие. Ако се направи сравнение с възрастови норми, а при мъжете намалява полов член и на половите жлези, се наблюдава изостаналостта на скротума, а вторични полови признаци липсват. В същото време при жени с гипофизарным нанизмом честват изразени прояви на хипогонадизъм. При тях не може да бъде менструация, млечните жлези остават недоразвити, не се проявяват вторичните полови признаци.

Умствено развитие при такива пациенти отговаря на критериите за норма, обаче понякога могат да се проявят някои ювенильные черти. В процеса на провеждане на неврологично изследване може откриване на някои признаци, които свидетелстват за органично поражение на нервната система. Вътрешните органи при такива пациенти по-малък мащаб (това явление се нарича спланхномикрией), те често страдат от проявите на хипотония, брадикардиячрез приглушени тонове на сърцето. Понякога се наблюдават явления на рециклирани гипокортицизма.

Ако нанизм се разви на пациента, вследствие на органично увреждане на мозъка, тогава е налице общемозговая симптоматика, намалява интелекта. Често при такова състояние се развива безвкусен диабет.

Диагностика

Подозрения за карликовости детето родителите могат да се появят в първите месеци или години от живота на бебето. Определяне на характеристики на развитие, педиатър оценява не само показатели на растежа и теглото на детето, но и тяхната динамика.

При съмнение за гипофизарный нанизм назначен за визуален контрол на проучването. На рентгенови снимки четки и лучезапястных на ставите може да се помисли признаци на забавяне на диференциация и окостенения на скелета.

Извършване на компютърна томография позволява да се определи неразвити зони окостенения на скелета. При нормално развитие на организма кости се формират от хрущял, ги окостенение се провежда постепенно. Тези процеси започват с точки окостенения. Те напълно завършен, когато човек навършва 20-25 години. Ако изработване на соматотропина разбити, а след това при изследването на тези точки може да се определи в продължение на целия живот на човека.

На пациента се назначават лабораторни изследвания. По-специално, се провежда инсулинова тест, при което не се отбелязва повишена секреция на хормона на растежа (това е характерно за нормалното състояние на здравето на човека). Понякога неговата секреция се увеличава само за кратък период от време и незначително. Също се използват други тестове за определяне на нивото на somatotropic хормон в кръвта. С тази цел се прилагат биологично активни вещества и някои лекарства.

Лечение

Като се започне лечението карликовости, вашият лекар трябва задължително да определи онази причина, която провокира развитието на тази патология. Ако гипофизарный нанизм успява своевременно да се признае и потвърди диагнозата, заместителна терапия с прилагането на somatotropic хормон дава добри резултати. В процеса на лечение се използва хормон, както естествен, така и синтетичен произход.

Лечение соматотропином извършва се до 13-14 годишна възраст на пациента. При това задължително се взема предвид въздействието на хормона на растежа концентрация соматомединов в кръвта на пациента, тъй като без соматомединов хормон соматотропин действа са ограничени. В случай, че след определен период на лечение в кръвта се увеличава концентрацията на соматомединовможе да се направят изводи за успешната терапия.

Увеличаване на растежа на пациента в процеса на лечение е друг важен критерий. Лечението се счита за ефективно, ако след една година терапия за определена схема на човек расте до 8-12 виж

Приемът на препарата се случва по няколко пъти на седмица в продължение на 2-3 месеца. След това следва малка почивка. Важно е да се придържаме точно такава схема, защото постоянно прилагане на този хормон е в по-големи дози може да предизвика продуцирование в организма антитела. По този начин, да се контролира процеса на терапия задължително трябва да е опитен ендокринолог.

Ако на пациента се появят първични процеси в хипоталамуса, той е показано лечение соматолиберином, който има стимулиращ ефект върху хипофизата.

Понякога в схемата на лечение на карликовости включват прием на стероидни хормони. Те не могат напълно да замени този ефект, който дава соматотропин. Но това лечение дава възможност за засилване на растежа и развитието на скелета, и по този начин допринася за продуцированию вътрешния соматотропина. Такава терапия е препоръчително да се започне с 5-7 годишна възрастобаче да я по-късно, отколкото в 18неефективни.

Ако при болния се наблюдава сочетанная форма на болестта и в организма се отбелязва липси други видове хормони, успоредно с соматотропином се практикува прием на синтетични аналози на тези хормони, липси които се наблюдава.

При недостатъчност на функциите на щитовидната жлеза се назначава L тироксин, тиреокомб. Ако има нужда да се коригира функцията на половите хормони, а след това в млада възраст на пациентите се назначава прием на специални препарати. На пациентите от мъжки пол се назначава прием хорион гонадотропин или метилтестостерона. Момичета показан прием естрогените, синэстрола или хорион гонадотропин. Ако се наблюдава нарушена функция ЦНС, на пациента се предписват съдови лекарства. Понякога трябва да се извършва дегидратационное, рассасывающее лечение.

Болни гипофизарным нанизмом трябва да се хранят пълноценно. Диетата трябва да бъде колкото е възможно повече продукти, съдържащи животински протеин, калций, фосфорвсички групи витамини.

Гипофизарный нанизм няма да бъде задействана мозъчни тумори на хипофизата, хипоталамуса, по-трудно се поддава на лечение, тъй като достъп до локализация на тумора е много сложен. Такива хора често се получават хората с увреждания с оглед на ограничените физически способности.

Но като цяло, прогнозата на заболяването основно се определя в зависимост от причината на заболяването. Ако имат място някои генетични дефекти или на наследствено предаване на заболяването, а след това правилния подход към лечението помага да спре процеса на нейното развитие. Хората, лечението на които е започнало своевременно, могат впоследствие значително наддава на ръст.

Профилактика

Ефективни мерки за превенция за предотвратяване на карликовости не съществува. Въпреки това, не трябва да се допуска влияние на вредните фактори (отрови, токсините и други) в периода бременност и последващо кърменето. За развитието На заболяването могат да повлияят наранявания, получени по време на раждането. Детето трябва да осигури възможно най-пълноценно хранене в диетата трябва да да се храни, с високо съдържание на витамини и минерали. Важно е своевременно лечение на всички соматични заболявания на организма.