21 юни 2011

Акромегалия – заболяване, известно от древни времена и характеризиращо се с болезнено увеличение на всички или отделни части на тялото, което е свързано с усилен продуктите somatotropic хормон, наречен още хормон на растежа. Болест възниква най-често след завършване на растежа на организма в 20-40 години при лица от двата пола и се изразява в увеличаване на дланите и ходилата, хипертрофирано увеличаване черти на лицето. Симптоми акромегалии се проявяват постоянно главоболие и суставными болки, нарушения в репродуктивната функция. Много често повишаване на нивото на somatotropic хормон в кръвта, допринася за появата на тежки сърдечно-съдови, белодробни, или онкологични заболявания и ранна смъртност.

Това е достатъчно рядка болест, а се диагностицира при 40 души на един милион, започва неусетно и протича постепенно и става по-забележим около 7 години по-късно след появата.

Причините акромегалии и механизъм на заболяването

Соматотропный хормон на растежа произведени в хипофизната жлеза, ендокринна жлеза, разположена в основата на мозъка. Този хормон е отговорен за процеса на растеж на детето, формиране на мускулите и скелета. При възрастни, тя осигурява контрол върху обмена на веществата, в това число и над вода, физиологичен разтвор, углеводным и метаболизма на мазнините салда.

Контрол над функцията на хипофизата се извършва от друга част на мозъка, наречена на хипоталамуса, която произвежда вещества, стимулиращи или които потискат работата на хипофизната жлеза.

При здрави хора, съдържанието на somatotropic хормон през целия ден варира, изкачвания се редуват със спад. Поради редица причини, клетките на хипофизата падат от контрола на хипоталамуса и започват активно да се размножават. Нарушен ритъм на отделяне на хормон и увеличава нивото му в кръвта. Продължаващото дълго време на растежа на тези клетки води до образуването на "аденом на хипофизата"– доброкачественного новообразувания, достигащи размери няколко сантиметра. Туморът започва да се изтръгне от хипофизната жлеза, понякога разрушава здравите клетки. Точно тумора и е причината, поради която възниква акромегалия.

Други косвени причини акромегалии това е неблагоприятно време на бременност, тумори на централната нервна система, психически или черепните травми, хронични инфекции – грип, морбили и др роля в развитието възлага на наследствеността.

Етап акромегалии

Заболяването протича в четири етапа, всеки от които се характеризира с определени процеси.

• В началния преакромегалической етап признаците са много слаби и по-рядко записано. Диагностирование възможно единствено според компютърна томография на главния мозък и показатели ниво на somatotropic хормон в кръвта.
• На хипертрофична етап симптоми акромегалии ярко изразени.
• На туморната етап се появяват симптоми на изцеждане, съседни с тумор, участъци на главния мозък. Повишава се внутричерепное налягане, се появяват нервни и очни нарушения.
• Етап на кахексия – последната фаза на болестта, характеризираща се с изчерпването поради акромегалии.

Симптоми акромегалии

Над нивото на растежен хормон в кръвта води до промяна във външния вид на пациента: увеличават надбровные дъга, скуловые кост, долната челюст, устните, носа, ушите. Хипертрофия на ларинкса, езика, гласните струни води до промяна на гласа. Значително са увеличени размери на черепа, ръцете, краката.

На деформирани кости, има увеличение на гръдния кош, разширяване на междуребрените интервали, изкривени гръбначния стълб. Ръст на хрущялната и съединителната тъкан води до ограничаване на подвижността на ставите, тяхната деформация, в резултат се появяват ставни болки.

Кожата на болните е уплътнена. Увеличава бекон - и изпотяване. Прекомерното наддаване на вътрешните органи и мускулите причинява дистрофию на мускулните влакна. Болният се оплаква от умора, слабост, намаляване на работоспособността, жаждата, често уриниране, рязко покачване на температурата. Развива хипертрофия на миокарда, перерастающая в сърдечната недостатъчност. При 90% от пациентите, във връзка с гипертрофией на горните дихателни пътища и нарушаване на работата на дихателния център, се развива хъркане и синдром на обструктивна сънна по време на сън.

С нарастването на тумори на хипофизната жлеза, повдига внутричерепное натиск", главоболие, виене на свят, двойно виждане в очите, фотофобия, намаляване на слуха, изтръпване на крайниците, често се появява и повръщане. При пациенти жени, нарушен менструален цикъл, възниква безплодиепоявява галакторея (отделяне на мляко от млечните жлези в липсата на бременността). При мъжете отпада сексуална действието.

Може би развитието на несахарного диабет, тумори на матката, на органите на стомашно-чревния тракт, проблеми с щитовидната жлеза.

Диагностика акромегалии

Определя нивото на съдържание на somatotropic хормон в кръвта на база глюкозотолерантного тест. Се определя референтна стойност СТГи след това след прием на глюкоза – четири теста на всеки половин час. Ако беше нормално, след прием на глюкоза, нивото на СТГ трябва да намалее, в активна фаза на акромегалии, той се повдига. Този тест се използва също и при оценката на ефективността на провеждане на терапия, само с нейна помощ може да се назначи адекватно лечение акромегалии.

Се определя от концентрацията в плазмата на кръвта инсулин подобни растежни фактори (ИРФ) повишаване насочва към развитието на акромегалии. Провежда радиография на костите на черепа, за идентифициране на увеличаване на размера на турското седло, магнитен и компютърна диагностика. Офталмологично изследване на пациенти с акромегалия разкрива стесняване на зрителните полета.

Наред с другите неща, болни на сперма са проверени с цел откриване на усложнения вследствие на акромегалии наличието на захарен диабет, полипоза на червата, заболявания на щитовидната жлеза и така нататък.

Лечение акромегалии

Лечението на заболяването се състои от медицински, хирургически, подобна обработка радиация и комбинирани методи и насочено към намаляване на концентрацията на somatotropic хормон, премахването му гиперсекреции и нормализиране на концентрацията на ИРФ I. В резултат на лечението трябва да намалее значително или напълно да изчезнат проявите на болестта.

Назначава прием на висота соматостатине , по-голямата секреция на хормона на растежа (ланреотид, октреотид, сандостатин, соматулин). Впоследствие е назначена за еднократна употреба лъчева или гама-терапия в областта на хипофизата. Тумор на хипофизната жлеза се отстранява хирургично. Ефективността на операцията е 85% при малки тумори и 30% при значителни. В този случай може би повторна операция.

Прогноза за лечение в зависимост от продължителността на заболяването. При липса на лечение при тежко протичане на продължителността на живота на пациента е около 3-4 години, при слаб развитието от 10 до 30 години. Своевременната диагностика акромегалии и навреме започнатото лечение дава благоприятна прогноза, е възможно пълно възстановяване.