31 юли, 2011

Адреногенитальный синдром класифицира в нативна форма, която се счита за класическии неклассические по-леки форми, които включват постпубертатная и пубертатная. Те се класифицират в зависимост от hyperandrogenism и ниво на дефицит на С21-гидроксилазы. При това заболяване се произвежда в надбъбречните жлези ненужната брой андрогенипри този хормон гонадотропин се откроява в недостатъчно количество. В резултат на това в яйчниците се случва значително нарушение на последващ растеж на фоликулите, както и на тяхното съзряване.

Основната причина за адреногенитального синдром се счита за вроден дефицит на този елемент, как С21-гидроксилаза – специален ензим, участващи в синтеза на андрогени, произвеждани в кората на надбъбречните жлези. Този ензим се образува в достатъчно количество под влияние на гена, която се намира на кратко рамо на аутосомы – отношение на 6-та хромозома. Обикновено, наследяване на дадено заболяване се различава автозомно-рециссивным характер. При наличието в организма само едно патологично променения ген болестта може да не се развие, и само когато патологични гени се намират в различни двойки хромозоми, може да се развие адреногенитальный синдром.

Симптоми адреногенитального синдром

При вродената форма адреногенитального синдром на още по време на развитието на плода при формирането на хормоналната функция на надбъбречните жлези се произвежда ненужната количество на андрогени. Излишъкът на андрогени води до появата на полова диференциация, отнасяща се към плода от женски пол. До 9-11 седмица от развитието на плода плод вече има желание за структура и органи, характерни за женския организъм, въпреки че външните полови органи и на този етап все още само започват да се оформят. При това женски фенотип се формира от елементарен тип.

На женски плод и външните полови органи и оказва влияние на прекомерно производство на тестостеронв крайна сметка се случва значително увеличаване на една къртичина, който след това приема формата на пенисообразного на клитора, лабиосакральные гънки се сливат и по форма приличат на скротума. Урогенитальный синусите предлага под деформирани клитора, не распределяясь първоначално на влагалището и уретрата. Затова при раждането на бебето, често погрешно се определят сексуалната принадлежност. Тъй като половите жлези и яйчниците придобиват женска форма, вроден адреногенитальный синдром е често се нарича фалшиви женски гермафродитизмом през време на развитието на плода гиперпродукция на андрогени води до хиперплазия на надбъбречните жлези.

Децата, страдащи от това заболяване, се нуждаят от постоянно наблюдение от страна детски эндокринологов. Съвременните медицински методи предвиждат своевременно хирургично лечение на адреногенитального синдром, за да операционни чрез производство на корекция пол и по-късно детето се развива по женски тип. Сега до гинекологам-эндокринологам често се обръщат на пациентката, които адреногенитальный синдром се характеризира с късна форма.

При пубертатной вродена форма на дефицит С21-гидроксилазы се проявява по време на развитието на плода по време на пубертатного период, когато само се проявява хормонална функция на надбъбречната кора. Въпреки това нарушение са особено забележими непосредствено преди началото при момичета на първата менструация. И ако обикновено в популациите на първата менструация протича 12-13 годишна възраст, а при момичетата с вроден адреногенитальным синдром, характеризующимся пубертатной форма, първата менструация настъпва значително по-късно, едва на 15-16 години.

Менструалния цикъл при тази болест е достатъчно устойчив, менструацията протича неравномерно, при момичетата възниква тенденция към олигоменорее. Разликата между менструалните цикли значителен, като цяло, той е 30-45 дни.

Хирзутизъм доста ярко изразени, доста често тя се проявява в нарастване на персонала на бара на косата, разположени на бялата линия на корема, в растежа на косата над горната устна по мъжки принцип, на бедрата и около зърната. По тялото се появява голям брой мастни жлези, често се наблюдава нагноение на космените фоликули, кожата на лицето става мазна, порите се увеличават и разширяват. Момичета, страдащи пубертатной форма на адреногенитального синдром, се различават доста по-висок растеж и мъжки физика, широки рамене и тесен таза, се наблюдава гипопластичность на млечните жлези. Като цяло, основните оплаквания на такива пациенток при достъп до лекари става появата на акне или оплаквания от нередовен менструален цикъл.

При тази постпубертатной формата на симптомите на болестта адреногенитального синдром при момичетата се забелязва само след пубертета. Доста често симптомите стават ясно изразени след медицински аборт, по време на неразвивающейся на бременността или след самопроизвольного спонтанен аборт. Се изразява в нарушаване на менструалния цикъл, интервали между менструалните цикли значително се увеличават, менструални секрети стават оскъдни, често се появяват забавяне.

В този случай гиперандрогения се характеризира със сравнително мека признаците на проявление, хирзутизъм почти не деноминирани и се проявява само в най-малкия оволосении на бялата линия на корема, малко коса може да бъде в пищялите, около зърната на гърдите, или над горната устна. Млечните жлези при момичетата се развиват по същия начин, както ние я сверстниц, физика се формира от женски тип, метаболитни нарушения не се проявява.

Диагностика адреногенитального синдром

Адреногенитальный синдром може да се разкрие с помощта на съвременни хормонални изследвания, а също и при визуален преглед. При това се отчитат фенотипические и анамнестические данни, като оволосение в нехарактерных за жени места, физика на мъжки принцип, развитието на млечните жлези, състоянието и общия вид на кожата, разширени пори и наличието на акне. Адреногенитальный синдром се характеризира със значително нарушение на синтеза на стероиди в 17-UNP, така че за наличието на дадено заболяване свидетелство за повишаване на нивото на хормоните в кръвта и разкриване на два хормона — ДЭА-С и ДЭА, които се считат за предшественици на тестостерон.

Трябва да се определи и количеството на 17-ПОЛИЦАЙ по време на извършване на диагностика, выявляемый чрез анализ на урината за наличие в нея метаболити на андрогени. По време на анализ на кръв за диагностика адреногенитального синдром се определя от нивото на хормоните ДЭА-С и 17-UNP. При цялостна проверка за цялостна диагностика трябва да се помисли симптоми hyperandrogenism и други нарушения в работата на ендокринната система. При този показател 17-ЧЕНГЕ в урината и нивото на хормоните ДЭА-С, Т, 17-UNP, и ДЭА трябва да се идентифицират два пъти – първо до проба с дексаметазоном и други глюкокортикоидами, и след неговото изпълнение. Ако нивото на хормоните при анализа се намалява до 70-75%, това е показателно за изработване на андрогени единствено в кората на надбъбречните жлези.

Точна диагностика на адреногенитального синдром включва ЕХОГРАФИЯ на яйчницитепо време на който записано ановулация тя може да се определи, ако се намират фоликули на различни нива на зрялост, които не надвишават преовуляторных размери. Обикновено в такива случаи яйчниците увеличени, но, за разлика от синдрома на поликистозните яйчници, при адреногенитальном нарушения в тях не се наблюдава нито увеличаване на обема на строма, нито наличието на малки фоликула точно под капсула на яйчниците. В диагностиката често се прилага за измерване на базалната температура, при това за заболяването показва характерната продължителност на фазите – дългата първата фаза на менструалния цикъл и непродолжительная по време на втората фаза.

Лечение адреногенитального синдром

По време на лечението адреногенитального синдром се прилагат глюкокортикоидные лекарства, които могат да бъдат коригирани хормоналната функция на надбъбречните жлези. Доста често лекарите използват този вид наркотик, като дексаметазон, дневната доза, която не трябва да надвишава 0, 5-0, 25 мг. По време на лечението е необходим редовен контрол на нивото на андрогените в кръвта на пациентката и на метаболитите, намиращи се в урината. Ако след това менструалния цикъл се нормализира, може да се счита за успешна и ефективна терапия. След медикаментозно лечение трябва да се появи овуляторные цикли, наличието на които е възможно да се идентифицира чрез измерване на базалната температура. Ако при това е била разкрита промяна на фазите на менструалния цикъл и им нормализиране, а след това в средата на менструалния цикъл при жените може да настъпи бременност.

Но дори и по време на бременност трябва да продължи терапевтично лечение глюкокортикоидами до 13-та седмица, за да се избегне самопроизвольного спонтанен аборт. По това време вече е правилно да се оформя плацентата, която ще осигури производството на достатъчно количество хормони, необходими за правилното формиране на плода. Пациенткам, страдащи адреногенитальным синдромнеобходимо е внимателно наблюдение на лекарите, на всички етапи на бременността, особено важно е пълното лечение на ранните етапи на формиране на плода. Базальную температурата трябва и отчитането на бюджета всеки ден до 9-та седмица на бременността, на всеки две седмици е необходима ултразвукова диагностика, за да разкрие тонус на миометрия и да се проучи състоянието на отслоек гестационен сак.

Ако пациентката по-рано имаше самопроизвольные аборти трябва да се вземат эстрогенсодержащие лекарства, за да се подобри кръвоснабдяването на ембриона по време на развитието на плода. Като подготовка за бременността на жените предпише лекарство микрофоллин, дневната доза, която е 0, 25-0, 5 мг, или прогинова в брой 1-2 мг. Състояние на жената трябва внимателно да се контролира, особено следва да се обърне внимание на жалбите за появата на болки в долната част на корема, а също и наличието на кровянистых секрети от мочеполовых пътища.

Сега при адреногенитальном синдрома на лечението не е в света на бременност по време на I-II триместър се използва лекарството дюфастон, който е аналог на естествен прогестерон. Този медикамент не се характеризира с андрогенен ефект, което я отличава от средства норстероидного редица, чието използване може да доведе до симптоми вирилизация на плода, особено от женски пол. Този препарат се използва и за лечение на истмико-цервикалната недостатъчност, която често е едновременно заболяване при адреногенитальном синдрома.

Ако бременността, въпреки проведена терапия, не идва, овулацията не се случва, както и продължителността на фазите на менструалния цикъл, остава същата, с изключение терапия глюкокортикоидами, трябва да се стимулира офанзива на овулацията. За тази цел се използва кломифен, назначаемый в доза 50-100 mg на определени фази на менструалния цикъл. Когато жената се обръща към лекар само с оплаквания от излишната оволосение по мъжки принцип, нередовна менструация, или гнойни обриви по лицето и тялото, но по време на бременност не се интересува от терапия се провежда за други лекарства.

Като цяло, тези средства съдържат антиандрогены и естрогенитенай-често сред тях се използва diane-35 е. При наличието на хирзутизъм в единен комплекс с него се назначава ципротерон ацетат дозата, която е 25-50 мг на ден. Курс на лечение според лекарство е оценен на 12-14 дни. Адекватно медикаментозно лечение отнема от три месеца до половин година, само терапия става все по-ефективна. Но причината патология остава не устраненной, така че след прекратяване на лечението симптомите на адреногенитального синдром започват да се проявяват отново.

Използването на глюкокортикоиди, които позволяват да се нормализира функцията на яйчниците, не води до значително намаляване на хирзутизъм. За да се отървете от този проблем, трябва да се вземат орални контрацептиви с прогестинамикато гестоден, дезогестрел, норгестимат. Сред негормональных лекарства могат да се разграничат верошпирон, който трябва да се вземе в рамките на шест месеца по 100 мг дневно, в този случай повечето пациенток се наблюдава съществено намаляване хирзутизъм.

На постпубертатной формата на тази болест пациенткам, не желаещи да забременяват, хормонални препарати, тъй като обикновено не се предписват, особено ако закъснението не се носят дълго характер, а угревые обриви по кожата, съвсем незначителни. Ако една жена трябва да се предписват хормонални контрацептиви, трябва да отдават предпочитание на по лекарствата, като мерсилон, гестоден, дезогестрел, норгестиматно приемането на такива лекарства е по-последователни години не се препоръчва.