6 декември, 2011

Малък мозък (от лата. cerebellum) човек се намира вътре в черепа, в района на тила. Обикновено малкия мозък е с обем средно 162 куб. см, а теглото му варира в рамките на 135-169 г. В мозжечке двете полукълба, между които се намира най-старата му част — червей. Освен това, с помощта на три чифта крачета той е свързан с продолговатым мозък, моста и средния мозък. Той се състои от бяло и сиво вещества, от последното се формират от кората на малкия мозък и да го свърже с ядрото в тялото му. Червеят е отговорен за баланс и стабилността на тялото, а полукълбо на точността на движенията. За да се поддържа равновесие на тялото, в малкия мозък информацията идва от проприоцепторов на различни части от тялото и от други организации, които участват в контрола на положението на тялото на човека (долните договора, вестибулярные ядрото).

При напрежение мускулни групи при извършване на целенасочени действия, поддържане на положението на тялото в равновесие, в малкия мозък попадат нервните импулси. Те преминават от гръбначния мозък и от тази част на мозъчната кора, която отговаря за движението. След като става сложна система от контакти, поток от нервни импулси отива в малкия мозък, който, от своя страна, го прекарва анализ и издава "отговор", който вече навлиза в съзнанието на човека, т.е. в кората на главния мозък и гръбначния мозък. Благодарение на координирана работа на всички органи, работа на мускулите на тялото става ясна и красива. Лезии на малкия мозък и го червей се проявяват в нарушения на статичнит.е. човек не може постоянно да се поддържа стабилна позиция на центъра на тежестта на тялото, а също и равновесие.

Терминът "атаксия"по отношение на заболявания на нервната система се използва от времето на Хипократ, и тогава той означава "пълна бъркотия" и "объркване", днес под атаксией разбират нарушение на координацията на движенията. Атаксия се проявява в много разстройства походка и движения на крайниците, които се проявяват в дрожании при извършване на действия, промахивании, както и нарушаване на равновесието в позиция на тялото изправено и седнало положение.

Атаксии са мозжечковые, чувствителни, вестибулярные и предна. При лезии на малкия мозък и го проводящи пътища възниква мозжечковая атаксия. Това заболяване се проявява симптоми на атаксии при стоене и ходене. Походката на пациента мозжечковой атаксией наподобява походката на пиян, той отива несигурни, широко, поставя краката си, го хвърля от страна в страна, обикновено в посока на местоположението на патологичните огнища.

Тремор в крайниците интенционный, човек не може бързо да се промени позицията на тялото. Също така често може да се наблюдава асинергия след това има некоординираност на движенията, например, при накланяне на тялото назад на краката не се огъват в коленните стави, така че може да падне. Много често при мозжечковой атаксии наблюдава "нарязан" става, за депо, могат да се наблюдават промени на ръкописен текст, понякога — мускулна хипотония.

Ако поражението обхваща полукълбо на малкия мозък, то може да се развие атаксия на крайниците от едната страна, в която се намира полукълбо, ако изумен червей — след това се развива атаксия на тялото.

Ако на болния мозжечковой атаксией да се постави в поза Ромберга (т.е. да се изправи, здраво плъзнете краката си, натискането на ръце до тялото и повдигане на главата), то тази поза е нестабилна, тялото на човек може да се разклати, понякога, изтегля някоя страна, чак до есента. Ако изумен червей — това пациентът пада назад, а ако едно от полукълба — това е в посока на патологичните огнища.

В нормално състояние, ако възникне заплаха от спад в страна, крака, разположен от страна на падения, се движи в същата посока, а другата — откъснато от пол, т.е. възниква реакция "подскача". Мозжечковая атаксия нарушава тези реакции, ако го леко избута настрана, той лесно пада (симптом тласкане).

В ранна възраст на нервната система на човека има достатъчно висок потенциал нейропластичности т.е., собственост на нервната система бързо пренареждане под влияние на външни или вътрешни промени. За развитие на нейропластичности е необходима серия от повторения със същия въздействие, благодарение на което в ЦНС се случват биохимични и электрофизиологические корекция. В резултат на това, между клетките на ЦНС се образуват нови, или да станат активни стари контакти. И при атаксиях, поради поражението на нервните тъкани, не може да се образува умения фини и хармонични движения.

Трябва да се отбележи, че атаксии се срещат при около 1 до 23 души на 100 хиляди (разпространението зависи от региона). Всъщност развитието на атаксий обикновено се обуславя генетично и симптомите на вродени мозжечковых атаксий се проявяват в детска възраст.

Според съвременните классификациям, мозжечковые атаксии са:

• Вродени мозжечковые атаксии (непрогрессирующие, когато полукълбо или червей на малкия мозък недоразвиты или отсъства).
• Автозомно-рецесивни атаксии, възникнали в ранна възраст (атаксия Фридрейха). Атаксия Фридрейха е описан за първи път през 1861 г. и обикновено симптомите се проявяват при деца или млади хора до 25 години. Заболяването се проявява и в симптомите атаксии, разстройства на статични, несигурна походка, намаляване на мускулния тонус. Резултат разстройство чувствителност води до намаляване на сухожильных рефлекси. При атаксии Фридрейха характеризира абнормно развитие на скелета, появата на "крака Фридрейха", т.е. укороченность крака, високата държавата. Самата болест прогресира доста бавно, но води до подчертават от одмвр болни, и прикованности към леглото.
• Рецесивни атаксиисвързани с Х хромозомата в яйцеклетката (Х-хромозомна атаксия). Този вид атаксии се среща много рядко, най-вече от представителите на мъжкия пол във формата на прогресиращо мозжечковой недостатъчност.
• Болестта Беттена, наследуемая по автозомно-рецессивному тип, е вродено заболяване. За нея е характерно вродена мозжечковая атаксия, която се предава в първите години на живота под формата на нарушаване на статични, координация на движенията и ето. Държат главата си тези деца започва до 2-3 години, а да ходи и да говори — още по-късно. С напредване на възрастта на пациента се адаптира в своето състояние.
• Автозомно-доминантные атаксии късна възраст (те се наричат спиноцеребеллярные атаксии). Тук се отнася болестта на Пиер Мари. Този вид наследствена мозжечковой атаксии се проявява на възраст 25-45 години, и поразява клетки кора и ядра на малкия мозък, спиноцеребеллярные път в гръбначния мозък и сърцето на моста на мозъка. Нейните симптоми са атаксия и пирамидални недостатъчност, интенционное трептене, сухожильная гиперрефлексия, "нарязан" става. Понякога — кривогледство, птоз, намаляване на зрението. Размер на малкия мозък постепенно намалява, много често се наблюдава намаляване на интелигентността и депресивни състояния. Между другото, повечето автори смятат мозжечковую атаксию Пиер Мари синдром, в състава на което са включени оливопонтоцеребеллярная (Дежерина-Том) и оливоцеребеллярная атрофия (тип Холмс), мозжечковая атрофия на Мари-Гъши Алажуанина, както и оливоруброцеребеллярная атрофия Лермитта.

Симптомите на вродени мозжечковых атаксий

Общи симптоми за всички видове атаксий са атаксические прояви. Това е нарушение на координирана работа на всички мускули за постигане на целта на акта на движение. Симптомите на вродени мозжечковых атаксий включват дисметрию — непропорциональность полаганите усилия за извършване на целенасочени движения. Наблюдава диссинергия, когато е нарушена координация на отделни мускули, интенционное трептене, ритмично отклонение от правилната траектория на целенасочен трафик, което се увеличава при приближаване към целта.

Чести признаци на нестабилност в изправено положение, нистагъм (бързи ритмични движения на очната ябълка), както и отрывистая става, ударения на всяка сричка. Симптом на мозжечковой атаксии при децата е, че детето е късно започва да се седи и ходи, и му походка неуверенна, детето като че ли "шейкове".

Симптомите на вродени мозжечковых атаксий явно забавяне на моторните функции на бебето, той по-късно започва да седи, да ходи, се случва закъснение на психичното развитие, забавяне на речта. Обикновено до 10 години се случва компенсация на мозъчните функции.

За да се потвърди диагнозата, е необходимо да притежават КАТ и ЯМР изследвания, а също и ДНК-изследвания за идентифициране на гени, които водят до развитието на някои форми на заболявания.

Лечение на вродени мозжечковых атаксий

Лечението на заболяването включва провеждане на мероприятия за двигателната и социална рехабилитация на пациенти, за да се гарантира, че пациентът се адаптира към своя дефекту. Се препоръчват занимания по лечебна пластика, ходенето пеша, упражнения с логопедом, тренировка на стабилометрической платформа.

Понякога, в зависимост от вида на атаксии, може да се провежда медикаментозно лечение на вродени мозжечковых атаксий с използването на мускулен релаксант, ноотропов, антиконвулсивни лекарства действия. За лечение на болестта на Пиер Мари се използват лекарства, насочени към намаляване на мускулния тонус (витамини от група В на, баклофен, меликтин, кондельфин).