14 декември, 2011

Миастения гравис – това е болест, която засяга мускулите и нервите. Главната характерна черта на състоянието е мускулна слабост. Миастению наричат астеническим бульбарным парализа. На първо място при дадено заболяване са засегнати мускулите лицето, очите, устните, преводачи, на шията, гърлото. Въпреки това, процесът на унищожение може да настигнуть всеки мускул на тялото.

Развива този заболяване, заради затруднения на предаването от нерви сигнал, който трябва да доведе мускули в движението. Възниква патология в резултат на нарушение в организма обмен ацетилхолин. Ако разгледаме човешкото тяло като цяло, той е достатъчно сложен электрохимический механизъм, който се движи с помощта на работа на мускулите. Така че, работата на крайниците на човека предвижда скелетната мускулатурадейността на вътрешните органи и кръвоносните съдове — гладка мускулатура. За мускулите на скелетната мускулатура сигнали се предават чрез двигателните нерви. Електрически импулс в място, където нервните приложени към мускулите, се предава с помощта на ацетилхолин – специално химическо вещество. Ацетилхолин се озовава на нерв в процепа между нервом и мышцей, вследствие на което възниква електрически разряд, който предвижда намаляване на мускулите. В случай на проява на миастении в организма настъпват промени в системата на синтеза и освобождаването на този химикал. В резултат на това следващия тласък всеки път по-трудно е подходящ за мускулите, така че да произвежда движение, човек става по-трудно. По-късно движението на мускулите се прекратяват напълно. Такова състояние се нарича синдром на патологична мускулна утомляемости.

Причините миастении

В момента специалистите не са ясни подробности за това какво точно провокира появата на човек на симптомите миастении. Миастения гравис е автоимунно заболяванезащото в серума на болните се откриват множество аутоантитела. Лекарите свързват определен брой семейни случаи миастении, обаче доказателства за влиянието на наследствен фактор за проява на болест няма. Достатъчно често миастения гравис се проявява успоредно с гиперплазией или тумор на тимуса. Също миастенический синдром може да възникне при пациенти, които се оплакват от органични заболявания на нервната система, полидерматомиозит, онкозаболевания. По-често миастенией се разболяват представителки на женския пол. Обикновено болестта се проявява при хора на възраст 20– 30 години. Като цяло заболяването се диагностицира при пациенти на възраст от 3 до 80 години. В последните години специалистите проявяват значителен интерес към конкретно заболяване поради висока честота на проявление миастении при деца и млади хора, което води до последващи подчертават от одмвр. За първи път този заболяване е описано по-век това обратно.

Симптоми миастении

В повечето случаи заболяването започва да се проявява с постепенно спускане на клепачите. В късния следобед, човек започва да двоиться в очите, той се променя гласа. И глас може да се промени след сравнително отильной реч на натоварването. Много често миастения гравис се проявява повишена умора така, пациентите често ще забележите, че след ставане от леглото се чувстват достатъчно добре, но след изпълнение на елементарни действия на сутрешния тоалет те усещат умора, като след тежка работа. Поради слабост на очните мускули човек с течение на времето се проявява диплопия и кривогледствои, най-изразени симптоми на дадена държава в края на деня. Доста често при миастении у болния възниква слабост на мускулатурата — челюстна и дъвчене. При това човек се чувства слабост на мускулите на езика. В процеса на развитието на миастении понякога засяга и поперечнополосатая мускулатура на крайниците, а също така и на шията. В резултат на тези промени се наблюдава генерализованная слабост.

За миастении характеристики е динамизмът, лабильность симптоми. Те се засилват в процеса на четене, опити да фиксира поглед върху определена тема, а така също и при силно физическо натоварване. Приема се разграничат генерализованную и локална миастению. При генерализирана форма на заболяването може да се прояви дихателни нарушения.

Човек, болен миастенией, по-добре се чувства в студения сезон, както в топли, състоянието му става все по-лошо. След определен период от време, определен за почивка, възстановяване на силите се случва толкова бързо, колкото и тяхната загуба. Много често миастения гравис протича в продължение на няколко години, докато този човек не подозира за вашето състояние. Но все пак с оглед на прогресията на миастении заболяване рано или късно каза за себе си.

При пациенти миастенией в детска възраст се наблюдават оплаквания за високо ниво на умора. Децата могат да необичайно често се покрива клепачите си, да падне в процеса твърде бързо ходене или тичане, пускате портфейл, поради невъзможността да го задържат в ръка. Мускулна слабост при деца прогресира бързо.

В процеса на протичане на заболяването може да се прояви миастенические епизоди – нарушения, които се провеждат в рамките на кратък период от време, и след спонтанна ремисия. Характерни са и миастенические състояния, при които симптомите на болестта се проявяват последователно в рамките на по-дълъг срок. Състоянието на пациентите може да се влоши рязко: понякога се случва криза с генерализирана мускулна слабост. При това се проявяват и глазодвигательные и бульбарные симптомипроблеми с дишането , психомоторна възбуда, което следва състояние отпускането, вегетативни разстройства. Това състояние заплашва последвано от развитие на остра хипоксия на главния мозък и разстройство на съзнанието.

Усложнения миастении

С помощта на ацетилхолин, както е описано по-горе, функционира и дихателни мускули на човека. Така че се дължи на проблеми с работата на тези мускули може да възникне рязко нарушение на дишането до спирането му. В резултат на това може да последва смъртоносни резултати. Специално внимание на възрастните трябва винаги да се упражнява, за жалби на детето. При развитието на детската миастении често детето се оплаква от това, че той не може да върти педалите на велосипед, изкачване на хълм и т.н. Важно е да разберете причините за подобно състояние, защото при миастении при деца дихателна недостатъчност се развива внезапно.

Диагностика миастении

Като цяло, процесът на диагностициране на дадено заболяване започва с оплакванията на пациента на високо ниво утомляемости прогресията на симптомите до края на деня и в процеса на активните физически натоварвания. За инсталиране на точна диагноза в такива случаи, специалист провежда прозериновую тест. На пациента се инжектира подкожно 1-2 мл 0, 05 % разтвор прозерина, след което в случай на миастении 30-60 минути симптоми рязко намаляват. За миастении също така типичен е състоянието на климата электровозбудимости на мускулите. За определяне на тези състояния се извършва дразнене на мускулите с помощта на ток, при това се наблюдава бързото изчерпване на намаляване на напрежението в мускулите по време на повторни стимулации. След определен период от време, определен за почивка, мускулна възбудимост отново се възстановява. Също така един от най-информативни методи за изследване, специалистите смятат электромиографическое преглед.

В процеса на инсталиране на диагнозата е важно да се провежда диференциран с диагноза тумор на ствола на мозъка, стволовым енцефалит, базальным менингит, миопатией, нарушение на кръвообращението в мозъка, полимиозитом.

Лечение миастении

На първо място всички терапевтични мерки, насочени към коригиране на дефицит на ацетилхолин, както и за спиране са автоимунни процеси. За компенсиране на нарушения на нервно-мускулната предаване се прилагат антихолинэстеразные лекарствени средства. Специалист по проучване на заболяването е индивидуално и се назначава оптимална компенсирующую една доза от лекарството, водени от тежестта на симптомите, клиничната форма на заболяването, реакция към определен медикамент.

Ако при пациент с диагноза глоточно-челюстна или очна форма миастении, ефективни средства за лечение ще лекарства прозерин, пиридостигмина бромид, оксазил. Също така в някои случаи се предписват верошпирон, хлорид или orotate калий, ефедрин. Доза на прием на определени лекарства лекарят подбира индивидуално. Важно е да се отбележи, че големи дози антихолинэстеразных лекарства може да предизвика холинергический криза. В случай на възникване на миастенического криза на пациента неотложно се прилага венозно прозерин.

Освен традиционното медикаментозно лечение на болни миастенией назначени методи тимэктомии, рентгенотерапии и хормонална терапия. Тимэктомия – това е хирургически метод на лечение, използван за терапия на пациенти, които все още не са навършили 60 години. Главното условие за прилагане на подобен метод е задоволително състояние на човека. При наличие на тумор на тимуса този метод има абсолютни показания. След провеждане на непълна тимэктомии в областта на тимусната жлеза предписват рентгенотерапию. Също така този метод се прилагат на пациенти с очна форма на заболяването, и на тези, които са в наличие на противопоказания за операция (главно пациенти в напреднала възраст). При тежко протичане на генерализирана миастении се прилага лечение с помощта на иммуносупрессивных лекарства. В основата на болни предписват прием на кортикостероиди, дозата и продължителността на лечение специалист определя индивидуално.

При пациенти миастенией периодично може да настъпи спонтанна ремисия, но в повечето случаи на заболяване ескалира отново. Продължение на заболяването може да се промени по време на бременност. Понякога състоянието се подобрява, но в някои случаи се наблюдава и влошаване на симптомите.

Профилактика миастении

До момента няма окончателни данни за причините за прояви на миастении. По този начин, адекватни мерки за превенция не съществува. Въпреки това, има редица сведения за това, че причини за развитието на такова заболяване, често стават пренесени инфекция, травми на главата, стрес, психически натоварвания. Следователно, мерките за предотвратяване на миастении трябва да се счита за защитата от описаните по-горе състояния.