25 ноември 2011

Саркоидоз е мультисистемным заболяване, което не е инсталиран етиология. За болестта е характерно образуването на эпителиоидноклеточных неказеифицированных гранулем. Те се появяват в различни тъкани и органи, най-често се появяват в лимфните възли и на белите дробове. Към днешна дата изследванията показват, че това заболяване не засяга надбъбречните жлези. Най-често това заболяване се диагностицира сред жителите на северните държави от Западна Европа. Основната маса хора, които проявлението на саркоидоз – това са хора на възраст от 20 до 40 години, по-често жени. При това заболяване най-често се проявява през зимата и пролетта. Първото заболяване е описано дерматолог от Англия Hutchinson, това се случи през 1869 година.

Смята се, че в основата на появата на тази болест е комбинация от фактори от различен вид — екологични, генетични, инфекциозни, а също и имунологични. Така, грануломи в организма на човека, се появяват поради въздействието паразити, гъби, продукти дейности растения и животните, съединения метали. Редица вируси (Borrelia burgdorferi, Mycobacterium tuberculosis, Chlamydia pneumoniae, Propionibacterium acnes, вирусът на херпес и аденовирусы) се считат за най-умерен инфекциозни патогени.

На пациента саркоидозом на първо място идва поражението на лимфните възли и белите дробове (по данни на органите представляват около 90% поражения саркоидозом), също страда далакът, черният дроб, още по-рядко поражения се проявяват върху кожата (подкожни възли и узловатая еритема) на очите (кератоконъюнктивит, иридоциклит), на ставите и костите (артритпоявата на голям брой кисти в кости фаланги на пръстите), бъбреците (нефролитиаз, нефрокальциноз). Още по-рядко заболяването може да засегне и други органи. При това заболяване възниква гранулематозное възпаление на хроничен тип, за който се характеризира с по-бавно време за свръхчувствителност. Най-често при саркоидозе се проявяват грануломи эпителиоидно-клетъчните, макрофагальные, мононуклеарные. Ако в продължение на патологичния процес се развива фиброзаслед това гранулема става бесклеточной гиалиновой маса.

Симптомите на саркоидоза

Определяне на клиничната картина на протичането на заболяването, специалист, преди всичко, определя тези органи, които в момента участват в патологични процеси, както и степента на нарушения на техните функции и анатомия. Предвид това, че най-често проява на тази болест е саркоидоз на белите дробове, е много важно да незабавна диагностика поражения на белите дробове.

В процеса на диагностициране на увреждане на белите дробове чрез рентгенови изследвания реши да отпусне на четири етапа:

• етап 0 – налице е нормален резултат рентгенови изследвания на гръдния кош;
• етап I – наблюдава увеличаване на регионалните лимфни възли, като цяло, от двете страни, най-често възли се увеличават ассиметрично;
• етап II – има място милиарная или алопеция диссеминация от двете страни. Тя е свързана с корените на белия дроб. Също така може да се наблюдава инфилтрация в най-вече в средните и долните отдели на белите дробове;
• етап III – по време на изследвания е разкрита често пневмосклероз, който се характеризира с големи източване на фокусные новообразувания.

Като усложнения, специфични за този феномен, като саркоидоз на белите дробове вторият и третият стадии, е характерна появата обтурации на бронхите, белодробен сърцето, емфизем на белите дробове, дихателната недостатъчност. Има и условна класификация на саркоидоза, според която споделят остър, подострый и хроничен тип на болестта. При остър и подостром саркоидозе може да възникнат синдром на Лефгрена, който е последван от повишена температура, усещане за повишена умора. Също така, при пациентите се наблюдава двустранен лимфаденопатия корените на белия дроб полиартралгия и узловатая еритема. Посочените симптоми при данни за вида на саркоидоза могат да се комбинират по различни начини. Болните могат да се оплакват на по-широк спектър от прояви на болестта. Доста рядко се среща така наречената синдром на Хеерфордта–Валденстрема, за които е характерна проява треска, парализа на лицеви нерви. При това се увеличава околоушные лимфни възли и се наблюдава преден увеит. Важно е да се отбележи, че при бърза крачка прогрессировании болестта по-бързо идва и етап на ремисия. При остър саркоидозе около 80% от случаите се наблюдава спонтанната ремисия.

Друга картина се наблюдава при пациенти с хронична саркоидозом. Тук развитието на болестта се забави, пациентите се оплакват само на повишена слабост и проява на недостиг на въздух.

Хроничен саркоидоз се отнасят към рентгеновия етап II, III. В този случай спонтанната ремисия възниква значително по-рядко, около 30% от случаите. Ако саркоидоз прогресира, а след това в процеса и могат да се образуват хронично легочное сърцето. При това в 10 % от случаите се случва смъртоносни резултати.

Симптом, който значително влияе върху качеството на живот на хората, инфектирани с саркоидозом, е постоянното усещане за умора. Реши да отпусне четири различни вида състояние на умора при това заболяване:

• умора, която се проявява сутрин: зле не може да се изкачи от леглото;
• умора интермиттирующая, която в продължение на деня принуждава болния да се намали темпът на дейност;
• умора вечерна, при която човек достатъчно много енергия сутрин, но вечерта той се чувства, че силите на почти изтича;
• умора хронична, при която на пациента се проявява мускулни болки, слабост, депресияпри условие че не физикальной патология.

Много често при пациенти саркоидозом възниква синдром, който няма някои обяснения. Това е болка в гърдите, с различна модальностью и локализинованные на различни места. При тази зависимост между проява на болезнени усещания и степен на лимфаденопатии, както и с промените, които настъпват в гръдния кош не е установена. Понякога по време на проверка на пациентите се диагностицират наличието узловатой еритема. Като правило, тя локализируется на пищялите. Еритема при палпация са болезнени, а в период на стабилизиране на процеса на кожата се запазва сиво-лилав цвят. За да се установи бързо правилна диагноза, е показано провеждане на биопсия на възел, който се е увеличил. При други инвазивни изследвания вече не е необходима.

Диагноза саркоидоза

За да се установи диагнозата "саркоидоз", се прилага метода на изключването. Важно е ясно да предоставим на болестта с туберкулоза, карциноматозом, лимфогранулематозом, пневмокониозами и други заболявания на белите дробове. Само скрининговое стойност може да бъде обикновена рентгенотомография, изпълнена без серия надлъжни томограмм. Провеждане на обикновена рентгенова компютърна томография и не дава необходимата информация за ясно установяване на диагнозата.

В процеса на първичното изследване на болния трябва да се проведе рентгеновскую компютърна или магниторезонансную томография. При това тези методи трябва да се проучи и органите на коремната кухина и бъбреците. Някои данни може да се получат и в процеса на ултразвукови изследвания. Такова проучване може да се направи и за лимфни възли, и за повечето други органи. За да оцените дихателни нарушения, е важно внимателно да се изследват функциите на външното дишане и да се определи състоянието на диффузионной капацитета на белите дробове на пациента.

Също така в процеса на диагностициране на заболяването се провежда редица лабораторни изследвания, по време на който се определят всички промени показатели, които могат да свидетелстват за наличието в организма на възпалителни процеси. Така, това може да бъде увеличаване на СОЭ, эозинофилия, лейкоцитоз, лимфо- и моноцитоз, гиперальфа-, бета-глобулинемиаз съм в начална фаза с последващо гипергамма-глобулинемиейвисока активността на редица ензими. Много често при пациенти в наличието на анемия. Също така в процес на лабораторни изследвания може да се определи признаци на увреждане на органа. Важни за диагнозата информация може да научите от гистологических изследвания отдалечени лимфузлов, частиците на кожата и лигавицата на бронхите, където има елементи на грануломи.

Диагнозата се установява въз основа на наличието на характерна бесказеозной эпителиоидно-клетъчна грануломи в определен орган, както и клинико-инструментални признаци. При това се елиминира наличието на други заболявания, симптоми, които приличат на саркоидоз.

Усложнения саркоидоза

Най-сериозното усложнение на тази болест може да стане постепенно развиваща се дихателна недостатъчност. И тъй като в резултат на възпалението на окото може да се развие слепота. Тези усложнения предотвращаются чрез поглъщане кортикостероидных хормони.

Лечение на саркоидоза

Средно в 50-70% от случаите за разкриване саркоидоза следва процес на спонтанна ремисия. Предвид това, че след провеждане на лечение с помощта на хормони значително се намалява възможността за ремисия, след потвърждение на диагнозата "саркоидоз", и при условие, че е клинично заболяването не се проявява, трябва да не се провежда активно лечение в продължение на 6-8 месеца от момента на откриване на болестта. При това се изисква постоянно наблюдение на болни. В случай на бавно регресия на болестта или на нейното отсъствие специалист назначава курс глюкокортикостероидов. Свидетелство за този курс на терапия е наличието на ясно изразени клинични прояви, за напредъка на болестта, комбинираната поражение органи и лимфни възли вътре в гърдите (при това лимфните възли силно се увеличават по размер), генерализованные форма. Терапия продължава в продължение на 6-8 месеца. При това освен глюкокортикостероидов на пациента се предписва допълнителни нестероидни лекарства с противовъзпалително въздействие, както и иммунодепрессанты, цитостатики, антиоксидантите, противотуберкулезные лекарства. Ако болестта се приема за тежка форма, а за лечение се прилага плазмаферез, лъчева терапия, гемосорбция. Също така в терминални стадии на саркоидоза вече успешно се прави трансплантация на белите дробове, черния дроб, сърцето, бъбреците.

Профилактика на саркоидоза

За да се избегне изостряне на болестта, трябва специално внимание да се обърне здравословен начин на живот. Ако на пациента с диагноза саркоидоз на белите дробове, а след това този човек е най-важно да се откажат от пушенето, което пряко влияе на затруднено дишане и провокира усложнения заболяване. Препоръчва се да не приемате лекарства и да се избягва контакт с химически средства, вредни за черния дроб, избягването на токсични летливи вещества, прах или газове, които са вредни въздействат върху състоянието на белите дробове. При пациенти саркоидозом винаги на високо ниво на калций в кръвта, което допринася за появата на пикочния мехур и бъбреците камъни. Като се има предвид това, болен не трябва да се ядат храни с високо съдържание на калций. Да не се допуска влошаване и усложнения на болестта, трябва да се подлагат на задължителни курсове за терапия и посещение на специалист за редовен контрол на състоянието на здравето.